Özet: İntakt ventriküler septumlu Pulmoner Atrezi ve kritik pulmoner stenozlu hastaların yaşamı duktustan geçen kan akımına bağlıdır. Bu nedenledir ki, erken girişim mortalite ve morbiditeyi azaltacaktır. Hastalarda sağ ventrikül morfolojisinde ki farklılık değişik tedavi seçeneklerini ortaya çıkartmaktadır. İlk girişimin ne olacağına karar verilirken, daha sonra tek veya biventriküler tamir olasılığı da göz önüne alınarak en az invaziv yöntemler değerlendirilerek tedavi seçeneği buna göre planlanmalıdır. İntakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi ve kritik pulmoner stenoz tanısı almış hastalarda sağ ventrikül morfolojisi ve diğer kriterleri değerlendirerek, farklı girişim şekillerinden hangisinin uygulanabilceğinin güvenilir sınırlarını ortaya koymak amacıyla; Haziran 1992 ve ve Temmuz 2004 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi ve Çocuk Kardiyoloji bölümüne başvuran 98 hastadan 43'ü araştırmaya dahil edilmiştir. Sağ ventrikülün; anotomik yapısı, hipoplazinin varlığı, Lewis indeksi ile triküspit ve pulmoner kapak anulusları ve Z skorları ilk girişimi belirleyici faktörler olarak belirlendi. İlk girişim olarak sadece şant yapılanlar, sağ ventrikül çıkım yolu girişimleri, sağ ventrikül çıkım yolu genişletilmesi + şant yapılan hastalar olmak üzere sınıflandırıldı. Hastalara ilk girişim seçeneklerinden hangisinin uygulanması gerektiğini, hastanın genel durumununda dikkate alınması ile öngörülen tedavi seçeneklerini belirlemeye çalıştık. Sağ ventrikülün ve triküspit kapağın hipoplazisi, düşük Lewis indeksi ile pulmoner ve triküspit kapağın küçük Z değerleri iki ventriküler tamiri mümkün kılmamakla birlikte mortalite açısından da önemli risk faktörlerini oluşturmaktadır.

Abstract: Survival of patients with pulmonary atresia and critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum depends on blood flow through ductus. Therefore early intervention decreases mortality and morbidity. Differences in right ventricular morphology necessitates different treatment approaches. When deciding for the first intervention the possibility of repair of one or both ventricles in follow-up should be considered and treatment planned using the least invasive approach. To determine the safety margins of different approaches regarding right ventricular morphology and other criteria in patients with intact ventricular septum, pulmonary atresia and critical pulmonary stenosis, we enrolled 43 of 98 patients admitted to Departments of Cardiovascular Surgery and Pediatric Cardiology of Baskent University Hospital between June 1992 and July 2004. Anatomic structure of right ventricle, presence of hypoplasia, Lewis index for the tricuspid and pumonary annular assessment and Z scores were used as the factors for determining the first intervention. First interventions were classified as patients who underwent only shunt operation, right ventricular outflow operation and dilatation of right ventricular outflow tract plus shunt operation. We determined the first treatment approaches in these patients to be performed considering the patients' general health status. Hypoplasia of the right ventricle and tricuspid valve, low Z scores of the pulmonary and tricuspid valves with Lewis index are the factors indicating that repair of both ventricles are not feasible and also associated with mortality.