Özet: Bu çalışmada, Ocak 2001-Haziran 2006 tarihleri arasında siroz (50 hasta) veya akut karaciğer yetmezliği (9 hasta) nedeniyle karaciğer transplantasyonu yapılmış 59 hasta (8.25 yıl, yaş dağılımı 7 ay-16.5 yıl, K/E 22/37) klinik, laboratuvar ve kardiyolojik yönden değerlendirildi. Transplantasyon öncesi hastalarda klinik ve laboratuvar bulgularına göre Child-Pugh derecelendirmesi yapılıp, pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skoru hesaplandı; arteriyel kan gazı ve pulse oksimetri ile hipoksemi belirlenerek; ekokardiyografi ve kontrast ekokardiyografi ile kardiyak fonksiyonlar değerlendirildi, pulmoner arteriyo-venöz fistül, hepatopulmoner sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon olup olmadığı araştırıldı. Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın 10'unda (%25.64) pulmoner arteriyo-venöz fistül saptandı. Kontrast ekokardiyografisi pozitif ve negatif olan sirozlu hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz etiyolojisi, asit, çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı, pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı değeri ve mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı. Child-Pugh skoru pulmoner arteriyo-venöz fistülü olan hastalarda istatistiksel anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Arteriyel kandaki düşük parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değeri ile kontrast ekokardiyografide arteriyo-venöz fistül saptanması arasında ilişki olduğu görüldü. Transplantasyon öncesinde kontrast ekokardiyografi yapılan 39 sirozlu hastanın 8'inde (%20.5) hepatopulmoner sendrom saptandı. Hepatopulmoner sendrom tanısı alan ve almayan hastaların cinsiyetleri, transplantasyon yapıldıkları yaş, siroz etiyolojisi, asit, çomak parmak ve varis varlığı, albumin, bilirubin, protrombin zamanı, Child-Pugh ve pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları, parsiyel arteriyel karbondioksit basıncı değeri ve transplantasyon sonrası mortaliteleri arasında istatistiksel olarak farklılık saptanmadı. Hepatopulmoner sendromu olan hastaların arteryel kandaki düşük parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve yüksek alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değeri ile hepatopulmoner sendrom arasında ilişki olduğu görüldü. Karaciğer transplantasyonunu takiben arteriyo-venöz fistül açısından 6 ay-3 yıl sonra tekrar değerlendirilen 7 hastanın kontrast ekokardiyografileri hastaların hepsinde negatif bulundu. Bu hastaların parsiyel arteriyel oksijen basıncı ve alveolar-arteriyel oksijen gradiyent değerleri normale döndü. Akut karaciğer yetmezliği olan 9 hastada transplantasyon öncesinde pulmoner arteriyo-venöz fistül bakılmadığı için hepatopulmoner sendrom tanı kriterleri tamamlanamadı. Transplantasyon öncesinde tahmini pulmoner arter sistolik basıncı hesaplanabilen akut karaciğer yetmezliği ve sirozu olan 47 hastanın 3'üne (%6.4) porto-pulmoner hipertansiyon tanısı konuldu. Transplantasyondan 6 ay-4 yıl sonra 34 hastanın tahmini pulmoner arter sistolik basınçları hesaplandı. Otuz dört hastanın transplantasyon öncesi ve sonrası pulmoner arter sistolik basınçları karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı, porto-pulmoner hipertansiyon saptanan 3 hastanın 2'sinin transplantasyon sonrası pulmoner arter sistolik basıcı normale döndü. Porto-pulmoner hipertansiyon ile sirozun ağırlığı arasındaki ilişki araştırıldığında porto-pulmoner hipertansiyonu olan ve olmayan hastaların Child-Pugh ve pediatrik son dönem karaciğer hastalığı skorları farklı değildi. Transplantasyon öncesi ve sonrasında sol ventrikül diastolik ve sistolik çaplarının, sol ventrikül alanlarının ve sol ventrikül kütlesinin hastaların yüzeylerine göre düzeltilmiş değerleri, aorta çapı, aorta çapı/sol atriyum çapı oranı istatistiksel olarak anlamlı farklı bulundu. Bu sonuçlar, bizim çalışmamızda karaciğer transplantasyonu ile hepatopulmoner sendrom ve porto-pulmoner hipertansiyon bulgularının kaybolduğunu ve kardiyak değişikliklerin düzeldiğini göstermektedir.

Abstract: This study is a clinical, laboratory, and cardiologic evaluation of 59 patients (median 8.25 years, age range 7 months-16.5 years, female/male ratio: 22/37) diagnosed with acute liver failure (9 patients) or cirrhosis (50 patients), and had liver transplantation between 01 January 2001 and 30 June 2006. Prior to liver transplantation, patients were classified with Child-Pugh classification according to their clinical and laboratory findings, and scored with Pediatric End Stage Liver Disease score. Hypoxemia was determined by pulse oximetry and arterial blood gases. Cardiac function, presence of pulmonary arterio-venous fistulae, hepatopulmonary syndrome, and porto-pulmonary hypertension were investigated by echocardiography and contrast echocardiography. A pulmonary arterio-venous fistula was determined on 10 out of 39 patients (%25.64) on the contrast echocardiography. There was not statistical difference between the contrast echocardiography positive and negative patients concerning the following parameters: sex, age at transplantation, etiology of cirrhosis, presence of ascites, clubbing and varices, albumin level, bilirubin level, prothrombine time, Pediatric End Stage Liver Disease score, partial arterial carbon dioxide pressure level and mortality after transplantation. Child-Pugh score was higher in the patients with pulmonary arterio-venous fistulae. Patients with arterio-venous fistulae had lower partial arterial oxygen pressure on arterial blood gas analysis, and higher alveolar-arterial oxygen gradient level. Hepatopulmonary syndrome was diagnosed in 8 (%20.5) patients before transplantation. There was no statistical difference between the hepatopulmonary syndrome positive and negative patients in terms of sex, age at transplantation, etiology of cirrhosis, ascites, clubbing varices, albumin level, bilirubin level, prothrombine time, Child-Pugh score, Pediatric End Stage Liver Disease score, partial arterial carbon dioxide pressure level and mortality following transplantation. Seven patients with hepatopulmonary syndrome prior to the transplantation were re-evaluated by contrast echocardiography on the 6th month-3rd year after transplantation, and the fistulas were not present. Also the partial arterial oxygen pressure and alveolar-arterial oxygen gradient levels were found in normal range after the transplantation. The patients with acute liver failure (9 patients) were not investigated for pulmonary arterio-venous fistulae; hence it was not possible to complete hepatopulmonary syndrome diagnostic criteria for them. Before transplantation, we were able to calculate the approximate pulmonary artery systolic pressure of 47 patients of which 3 (%6.4) were diagnosed with porto-pulmonary hypertension. On the 6th month-4th year after transplantation approximate pulmonary artery systolic pressure of 34 patients was calculated. There was no statistical difference between the pulmonary artery systolic pressure before and after the transplantation in these 34 patients. The pulmonary artery systolic pressure returned to normal range in 2 out of 3 patients diagnosed with porto-pulmonary hypertension. There was no difference in Child- Pugh and Pediatric End Stage Liver Disease scores when investigating the relationship between porto-pulmonary hypertension and severity of cirrhosis in patients with portopulmonary hypertension and without porto-pulmonary hypertension. There was statistical difference in the following parameters before and after transplantation: left ventricle diastolic and systolic diameter, left ventricle area and left ventricle mass corrected for surface area values and aorta diameter, aorta diameter/left atrium diameter ratio. The results of our study showed that liver transplantation healed the hepatopulmonary syndrome and porto-pulmonary hypertension, improved the pathological cardiac functional changes.