Özet: Kardiyak morfolojinin değerlendirilmesinde ilk basamak situsun belirlenmesidir, yak situs üç şekilde karşımıza çıkar: l-Situs solitus, 2-Situs inversus, 3-Situs ambigus. ambigus kendi içinde atrial apendikslerin morfolojisine göre sağ atrial isomerism ve sol atrial isomerism olarak ayrılır. Situs ambigus ile kompleks kardiyak morfolojiler arasında li bir birliktelik vardır. Situs ambigus kalplerle heterotaksi sendromlanrun da (aspleni-potispleni sendromları) birlikteliği bilinmektedir. Heterotaksi sendromlannın, tanımlanmasından sonra postmortem çalışmaların artması ve gelişen teknik imkanlar ile atrial jsomerismler hakkında da önemli bilgiler edinilmiştir. Kardiyak situsun belirlenmesi bu yüzden önemlidir. Bu çalışmada amacımız; ekokardiyografi, anjiografi ve operasyon bulgularından herhangi birisi ile situsitusu ambigus olarak tanımlanmış, doğumsal kalp hastalığı olan olgularımızı tanı yöntemleri ve güçlükleri, kardiyak bozuklukların tipleri, tedavi seçenekleri ve prognoz faktörleri açısından değerlendirmektir. Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji bölümüne 1990-2003 yıllan arasında başvuran ve ekokardiyografi, anjiografi veya operasyon bulgulanndan herhangi birisi ile situs ambigus ve doğumsal kalp hastalığı tanısı almış olan 134 olgu retrospektif olarak incelendi. Bunların 43'ü (%32) sağ atrial isomerik, 88'i (%66) sol atrial isomerik, 2'si situs inversus idi, bir hastanın kesin situsu belirlenemedi. Yaş ortalamalan 2,5±4,0 yaş ( n.134), medyan yaşı 0,66 ve %58'i erkek (n.78), %42'si kız (n.56) cinsiyelindeydi. E/K oranı: 1.39'du. Sağ atrial isomerik ve sol atrial isomerik olgularda kardiyak pozisyonun dağılımı açısından farklılık olmadığı belirlendi. Abdominal venoatrial ilişkinin; sağ atrial isomerik olgularda vena kava inferiorün, kesintisiz seyrederek %100'e yakın olguda atriuma açıldığı, sol atrial isomerik olgularda ise vena kava inferiorün infrahepatik segmentinin %83 kesintili olduğu, %6 olguda ise vena kava inferiorün devamlılığının bozulmadığı görüldü. Vena kava inferiorün kesintili olduğu olgularda hepatik venler %65 sağdaki atriuma, %18 soldaki atriuma ve %3 ayrı ayrı her iki taraftaki atriuma açılmaktaydılar. Toplam 18 olguda (%14) total anormal pulmoner venöz dönüş belirlendi. Sağ atrial isomerik olguların %3 Tinde, sol atrial isomerik olgulann %6'sında total anormal pulmoner venöz dönüş vardı. Anlamlı istatistiksel farklılık saptandı (p<0.005) İsomerik olgulann %60,5'unda common AV orifıs olduğu belirlendi. Sağ atrial isomerik olgulann %79'unda, sol atrial isomerik olgulann %53'ünde common AV orifis vardı Sağ atrial isomerik olgulann %74'ünde pulmoner atrezi/stenoz olduğu görüldü. Sol isomeriklerde bu oran %38'di. Anjiografi ile ekokardiyografi arasında isomerismi tanıma açısından sağ atrial isomerism için %76, sol atrial isomerism için %74 oranında uyumluluk saptandı. Sol atrial isomerik olgulara ekokardiografı ile situs solitus yanlış tanısı konulması ihtimali sağ atrial isomerik olgulardan daha fazla bulundu. Sağ atrial isomerismli olgulann paliyatif girişim oranı sol atrial isomerisme göre ve sol lk atrial isomerik olgulann tam düzeltme operasyon oranı sağ atrial isomeriklere göre belirgin farklıydı (p<0.005). Sağ Aİ olgulann eksitus oranı %51, sol Aİ olgulann %23 idi ve aralannda anlamlı farklılık vardı (p<0.005) Situs ambigusun kompleks kardiyak anomalilerle birlikte bulunma sıklığının oldukça yüksek olduğu ve common AV orifısin bu olgularda özellikle daha fazla beraber bulunduğu belirlenmiştir. Sağ atrial isomerik olgular özellikle total anormal pulmoner venöz dönüş anomalileri ve sağ ventrikül çıkım yolu restriksiyonlan ile birlikte ise mortalite oranı %100'e yakın ve prognozlan ağırdır. Tedavi seçenekleri arasında paliyatif cerrahi hala birinci sıradadır. Ortoterminal cerrahi girişimler ve transplantasyon başanlan giderek artmaktadır, Atrial isomerismde kardiyak malfonnasyonlann haritasının çıkanlması bu hastalann prenatal tanılarından tedavilerine ve prognozlanna dek önemli çıkarımların yapılmasında rol oynayacaktır.