Özet: İndirekt hiperbilirubinemi tanısı alan term ve terme yakın kız ve erkek yenidoğanlarda Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) enzim aktivitesinin sarılığın şiddeti ve seyri ile olan ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.Başkent Üniversitesi yenidoğan ünitesine Mart 2002-Agustos 2007 tarihleri arasında indirekt hiperbilirubinemi tanısıyla yatan 638 term ve terme yakın yenidoğan çalışmaya alındı. Gebelik haftası, doğum kiloları, doğum şekli, cinsiyet, beslenme şekli, fototerapi başlama zamanı, maksimum total bilirubin seviyesi, fototerapi süresi ve kan değişimi gereksinimi kayıt edildi. G6PD enzim aktivitesi, tam kan sayımı, serum total bilirubin düzeyi, direkt bilirubin, direkt Coombs, bebek ve anne kan grubu, serbest T4, TSH, klinik olarak sepsis bulguları var ise CRP, tam idrar tetkiki, idrar ve kan kültürü bakıldı. Hastalar fototerapi başlama saatlerine göre (0-24, 25-48, 49-72,>72 saat) gruplandırıldı. Her grup içinde total ve direk bilirubin düzeyleri çeyreklere ayrıldı, çeyrek gruplardaki G6PD enzim aktiviteleri karşılaştırıldı. Fototerapi başlama saatleri dikkate alınarak gruplandırılan kız ve erkek yenidoğanlarda her grup için G6PD total bilirubin ve direkt bilirubin ilişkisine bakıldı. Ayrıca hemoglobin, hematokrit, doğum ağırlığı ve beslenme kontrol edilerek G6PD enzim aktivitesi ve total bilirubin ilişkisi incelendi. Fototerapi süresi ve G6PD enzim aktivitesi arasındaki ilişkiye bakıldı. Kan değişimi gereken grup ile kan değişimi yapılmayanlar arasındaki G6PD enzim aktivitesi karşılaştırıldı.Kızlarda total bilirubin yüzdelik değeri artıkça G6PD enzim aktivitesinin azaldığı gözlendi (Linearity p.0.009). Erkeklerde ise G6PD enzim aktivitesi ile total bilirubin değerleri arasında doğrudan bir ilişki bulunamazken total bilirubin yüzdelik değeri artıkça G6PD enzim aktivitesinde istatistiksel olarak anlamlı olmayan azalma izlendi. Direkt bilirubin yüzdelik değerleri ile G6PD enzim aktivitesi arasında ilişki bulunamamıştır. Fototerapi başlama yaşı dikkate alınarak G6PD enzim aktivitesi ve total bilirubin değerleri arasındaki ilişki incelendiğinde kız yenidoğanlarda 72 saat sonrasında total bilirubin ile anlamlı ilişki bulunurken (r: -0,205, p: 0,006) direkt bilirubin ile G6PD enzim aktivitesi arasında hiçbir grupta ilişki bulunamadı. Beslenme şekli dikkate alındığında kızlarda her üç beslenme şeklinde de G6PD enzim aktivitesi azaldıkça total bilirubin değerlerinin arttığı ancak bunun fototerapi başlama yaşı >72 saat olanlarda ve anne sütü alanlarda (r:0.177, p:0.048) istatistiksel anlama ulaştığı bulundu. Erkeklerde hiçbir grupta G6PD enzim aktivitesi ile total bilirubin değerleri arasında ilişki bulunamadı. Bilirubin seviyelerini etkileyebilecek doğum ağırlığı, hemoglobin ve hematokrit değerleri dikkate alınarak yapılan parsiyel korelasyon analizinde sadece 72 saat sonrası grupta kızlarda (r: -0,270,p: 0,001) ve erkeklerde (r: -0,139,p: 0,049) total bilirubin ile G6PD enzim aktivitesi arasında anlamlı ilişki bulundu. Her iki cinsiyette (kızlar için r:-0.301, p<0.001, erkekler için r:-0.157, p:0.018) G6PD enzim aktivitesi azaldıkça fototerapi süresinin istatistiksel olarak anlamlı olacak şekilde arttığı izlendi. Kan değişimi yapılan hastalarda ki G6PD enzim aktivitesi (10.22 +- 5.98 IU/gHb) yapılmayan hastalara göre anlamlı olarak düşük bulundu (14.12 +- 4.92 IU/gHb)(p:0.009).Bu çalışmada ilk kez yenidoğanlarda G6PD enzim aktivite düzeyi ile total bilirubin seviyeleri arasında anlamlı negatif korelasyon olduğu tanımlandı. Aynı zamanda G6PD enzim aktivitesi azaldıkça fototerapi süresinin uzadığını ve kan değişimi gereksiniminin daha fazla olduğu gösterildi.

Abstract: The goal of this study was to research the relationship between the severity and progress of jaundice of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) enzyme activity in term and near-term male and female newborns diagnosed with indirect hyperbilirubinemia. 638 term and near-term newborns who were diagnosed with indirect hyperbilirubinemia were studied at Başkent University's Neonatal Unit between March 2002 and August 2007. Gestational weeks, birth weights, types of birth, genders, feeding methods, when phototherapy begins, maximum total bilirubin levels, duration of phototherapy, and necessity of blood exchanges were recorded. The G6PD enzyme activity, complete blood count, serum total bilirubin level, direct bilirubin, direct Coombs, baby's and mother's blood types, free T4, TSH, if there are clinical sepsis findings, CRP, complete urine analysis, and urine and blood cultures were taken. The patients were divided into groups according to the hours their phototherapy began (0-24, 25-48, 49-72, >72 hours). In every group, the total and direct bilirubin levels were separated into quarters; the quarter-groups' G6PD enzyme activities were compared. For the male and female newborns that were grouped according to the hour they began phototherapy, the G6PD, total bilirubin and direct bilirubin relationship was observed for each group. Also, hemoglobin, hematocrit, birth weight, and nutrition being controlled, G6PD enzyme activity and total bilirubin relationship were inspected. The relationship between the duration of phototherapy and the G6PD enzyme activity were observed. G6PD enzyme activities were compared between the group needing blood exchanges and the group not receiving blood exchanges.It was observed that as the total bilirubin percentage in girls increased, the G6PD enzyme activity decreased (Linearity p.0.009). However, in boys, when there was no direct relationship between G6PD enzyme activity and total bilirubin values, as the percentage of total bilirubin increased, there was no statistically significant decrease in G6PD enzyme activity. No relationship was found between the percentage of direct bilirubin and G6PD enzyme activity. While a significant relationship (r: -0.205, p: 0.006) was found in total bilirubin in female newborns after 72 hours when the relationship between G6PD enzyme activity and total bilirubin values with attention to phototherapy start time was inspected, no relationship between direct bilirubin and G6PD enzyme activity was found. When type of feeding was taken into consideration, it was found that in girls with all three types of feeding when the total bilirubin increased, the G6PD enzyme activity was decreased, but that this reached statistically meaningful levels (r:0.177, p:0.048) in those whose phototherapy start time was >72 hours and in those who received breast milk. In boys, no relationship at all was found in any group between the G6PD activity and the total bilirubin values. In the partial correlation analysis that was performed with respect to the values of birth weight, hemoglobin, and hematocrit that could affect bilirubin levels, a meaningful relationship was found between the total bilirubin and the G6PD enzyme activity only in the girls (r: -0.270, p. 0.001) and boys (r: -0.139, p: 0.049) in the >72 hours group. It was noticed that in both sexes (for girls r: -0.301, p: <0.001, for boys r: -0.157, p. 0.018) when the G6PD enzyme activity decreased, the duration of phototherapy increased in a statistically meaningful manner. In patients who had had blood exchanges performed, it was found that enzyme activity (10.22 +- 5.98 IU/gHb) was lower when compared with patients who had had no blood exchanges performed (14.12 +- 4.92 IU/gHb) (p: 0.009).In this study, it was observed for the first time that a negative correlation exists between the G6PD enzyme activity level and total bilirubin levels in newborns. Meanwhile, it was shown that when G6PD enzyme activity decreased, phototherapy duration lengthened and the necessity of blood exchange increased.