Özet: Amaç: Sol-sağ şantlı doğumsal kalp hastalığı olan çocuklarda serum leptin düzeyi ile beslenme durumu, hemodinamik ve ekokardiyografik parametreler arasındaki ilişkiyi incelemektir.Hastalar ve Metodlar: Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Bölümü'ne Ocak 2004-Aralık 2004 tarihleri arasında başvuran, yaşları 3 ay-2 yaş arasında olan, sol-sağ şantlı 40 hasta çalışmaya alındı. Erkek-kız oranı 14/26, yaşları ortalama 12.4+-7.9 ay idi. Kalıtsal veya kromozomal hastalığı ve dismorfik özelliği bulunan, akut enfeksiyonu olan, düşük doğum ağırlığında doğan veya prematüre doğum öyküsü bulunan, konjenital kalp hastalığı dışında herhangi bir kronik hastalığı olan çocuklar çalışma dışı bırakıldı. Hastaların 20'si ventriküler septal defekt, 5'i atriyal septal defekt, 6'sı patent duktus arteriosus tanısı almıştı ve 9'u bu bozuklukların çeşitli şekillerde bir arada bulunduğu hastalardı. Hastaların ağırlığı, boy ve baş çevreleri ölçüldü ve vücut kitle indeksleri hesaplandı. Hastalar malnütrisyon varlığına göre gruplandırıldı. Buna göre malnütre hastaların olduğu grupta 31, diğer grupta 9 hasta bulunuyordu. Malnütrisyonu olmayan hasta sayısı az olduğu için boya göre ağırlığı %80'in üstünde ve altında olan hastalar da iki gruba ayrılarak incelendi. Ekokardiyografik ölçümlere göre sol ventrikül kütle indeksi ve relatif duvar kalınlığı hesaplandı. Kateterizasyon sırasında elde edilen ortalama pulmoner arter basıncı, pulmoner akım/sistemik akım oranı kaydedildi. Serum leptin, glukoz ve insülin düzeyi 8 saatlik açlık sonrası ölçüldü.Bulgular: Çalışmamızda sol-sağ şantlı doğumsal kalp hastalığı olan hastalarda malnütrisyon oranı yüksek bulundu (%77.5). Serum leptin düzeyi malnütrisyonlu grupta, malnütrisyonlu olmayan gruba göre düşük bulundu (sırasıyla 2.2+-1 ve 3.0+-5 ng/ml, p.0.000). Ortalama pulmoner arter basıncı malnütrisyonlu grupta diğer gruba göre yüksekti (Sırasıyla 32.3+-15.8 ve 22.2+-12.0 mmHg, p.0.031). Sol ventrikül kütle indeksi pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda daha yüksek bulundu. Serum leptin düzeyi ile ortalama pulmoner arter basıncı, pulmoner akım/sistemik akım oranı ve sol ventrikül kütle indeksi arasında negatif korelasyon olduğu görüldü.Hastaların 16'sında (%40) kalp yetmezliği bulguları vardı. Kalp yetmezliği olan çocuklarda boya göre ağırlık anlamlı derecede düşüktü. Ortalama pulmoner arter basıncı ve sol ventrikül kütle indeksi kalp yetmezliği olan hastalarda yüksek, serum leptin düzeyleri düşük bulundu.Sonuç: Sol-sağ şantlı doğumsal kalp hastalığı olan hastalarımızda malnütrisyon yüksek oranda saptandı. Bunun nedeni hastalarımızın 3 ay-2 yaş arasında olmasıydı. Sol-sağ şanta bağlı kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon gelişen çocuklarda sol ventrikül kütle indeksi artmış, leptin düzeyi düşük bulunmuştur. Leptinin malnütrisyon ve ventrikül hipertrofisi patofizyolojisinde rol oynadığına dair kanıt elde edilememiş ancak beslenmenin ve hemodinamik sorunların beslenmeye getirdiği yükün iyi bir göstergesi olduğu sonucuna varılmıştır.

Abstract: Objective: To investigate the relation of serum leptin levels with nutritional status and with hemodynamic and echocardiographic parameters in patients with left-to-right shunt. Patients and Methods: From January till December 2004, 40 patients with left-to-right shunt aged 3 months to 2 years old were included in the study (Male to female ratio 14/26). The mean age was 12.4+-7.9 months. Patients with genetic or chromosomal disease, dysmorphic features, acute infection, history of low birth weight or prematurity and those with any other disease were excluded. Cardiac diagnoses included 20 ventricular septal defect, 5 atrial septal defect, 6 patent ductus arteriosus and 9 patients with a combination of these defects.The weight, height and head circumference of the patients were measured and body mass index was calculated. Patients were divided into two groups according to presence or absence of malnutrition. There were 31 patients in malnourished group and 9 patients in the other group. As the number of patients in the malnourished group were small we also studied them by dividing into two groups: Group I, patients less than 80% of their ideal weight for height and Group II, patients above 80% of their ideal weight for height. Echocardiographic parameters included left ventricular mass index and relative wall thickness. Pulmonary artery pressure and ratio of pulmonary to systemic flow were determined during cardiac catheterization. The serum leptin, glucose and insulin levels were measeured after 8 hours of fasting. Results: Seventy-five percent of our patients with left-to-right shunt had malnutrition. The serum leptin levels were lower in malnourished group than the other group (2.2+-1.1 and 3.0+-0.5 ng/ml, respectively, p.0.000). The mean pulmonary artery pressure was higher in malnourished group than the other group (32.3+-15.8 and 22.2+-12.0 mmHg, respectively, p.0.031). The left ventricular mass index was greater in patients with pulmonary hypertension. Serum leptin levels showed a negative correlation with pulmonary artery pressure, ratio of pulmonary to systemic flow and left ventricular mass index. Clinical findings of heart failure were found in 16 patients. Their weight for height were lower than the patients without heart failure. The mean pulmonary artery pressure, the left ventricular mass index were higher and serum leptin levels were lower in patients with heart failure than others.Conclusion: Malnutrition rate is high in this series of patients with left-to-right shunt as the age group included is 3 months to 2 years. We demonstrated that left ventricular mass index is higher and serum leptin levels are lower in patients with left-to-right shunt having pulmonary hypertension and congestive heart failure. We had no evidence that leptin plays role in the pathophsiology of malnutrition and ventricular hypertrophy in patients with congenital heart disease with left to right shunt but it is a good indicator of nutritional state and of the impact of hemodynamic factors on nutrition